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肝胆道・移植

肝胆道・移植研究グループ 研究紹介

胆道閉鎖症

出生一万人に一人の発症率で、新生児期から黄疸、灰白色便を生じる疾患です新生児黄疸が遷延する場合、この病気が疑われます。手術以外に治療法はありません。この疾患が疑われた場合は早期に診断をつけることが必要です。諸検査の後腹腔鏡下胆嚢検索、胆道造影を行い、診断が確定したら腸管を用いた胆道再建を行います。胆管閉塞パターンにより肝門部空腸吻合または肝管空腸吻合による根治術を行います。胆汁排泄不良例は胆汁うっ滞性肝硬変に移行するため別に述べる肝移植の適応となります。

肝移植

当科では消化器総合外科とともに小児肝移植を行っています。適応疾患には以下のものがあります。

  • 胆道閉鎖症
  • 劇症肝炎
  • 先天性代謝性肝疾患
  • 肝芽腫
  • Alagille症候群
  • 門脈欠損症
  • 進行性肝内胆汁うっ滞症

生体肝移植では、レシピエントの年齢が小さいほどドナーの提供する肝臓の量が少なくてすむため、ドナーの負担が小さいです。当科では1996年10月から2008年7月まで38例(再移植を含め39回)に行っており、累積生存率は89.5%です。

胆道拡張症

黄疸、腹痛、腹部腫瘤などを契機に発見される女児に多い疾患です。最近は出生前にみつかることもあります。約半数に膵管・胆道合流異常がみられます。診断が確定したら分流手術として拡張した嚢腫を切除して肝管空腸吻合を行います。かわいい女の子に多いのが特徴です。エコーで診断がつきますのでかわいい女の子がよくおなかを痛がる場合、エコーをあててみましょう。

膵炎

原因確定のためにMRCP、ERCPとよばれる検査が必要です。膵石が同定された場合や、膵管の拡張がみられた場合は膵管―空腸吻合術の適応になります。

膵島細胞症

新生児期に低血糖症状などで発症します。近年は血液検査による遺伝子診断(SUR-1 geneの異常)が可能です。限局型がほとんどであり、治療法は膵臓亜全摘術(85%切除)です。術後5年以上経過して糖尿病が発症することがありますので、術後も慎重なフォローが必要です。

「小児標準肝容量計算式の確立」研究の同意について

このたび、「小児における標準肝容量計算式の確立」が当院の倫理審査委員会で承認になりました。

研究同意書

「小児における標準肝容量計算式の確立」患者様用同意書

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