九州大学皮膚科学教室 ムラージュコレクション

結節性硬化症

39.

現在の病名
結節性硬化症
Tuberous sclerosis
2189_3265

 結節性硬化症はPringle(プリングル)病とも呼ばれ、常染色体性優性遺伝性の疾患である。鼻を中心に顔面中央に血管線維腫(angiofibroma)が左右体側性に出現することが多く、診断の大きな手掛かりとなる。ラベルに記載してあるように、血管線維腫は以前はadenoma sebaceum(脂腺腫)と呼ばれていた。ラベル和名に皮脂腺腫と記載されているのは誤りである。しかしながらこの症例の血管線維腫は小型で均一な形を示しており、汗管腫を鑑別しなければならない。

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